皮肌炎晚期不一定就是肺動脈高壓,一部分患者可以出現肺動脈高壓的表現,大多數皮肌炎患者到了晚期,是表現為肌肉的萎縮,出現四肢肌肉的無力,患者生活不能自理。
而肺動脈高壓只是皮肌炎患者晚期一個臟器受累的表現,并不是所有的患者都會出現,有的患者可以表現為心臟受累,出現心力衰竭,或者是心律紊亂,心功能不全等。
而肺動脈高壓是皮肌炎患者累及到肺臟,由于出現了肺小動脈壁的增厚,管腔狹窄,或者是由于嚴重的肺間質纖維化繼發出現肺動脈高壓的改變。不同的皮肌炎患者,他的晚期并發癥并不一樣,還有一部分患者,尤其是50歲以上的患者,他可能會并發惡性腫瘤,比如肺癌,胃癌或者乳腺癌,鼻咽癌等,還有一部分患者可能并發腎臟損害,出現局灶性增值性腎小球腎炎,嚴重的患者可以出現腎功能不全。