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假性和原發性甲狀旁腺功能減退癥

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醫生主講實錄

二者在臨床特征上是有明顯的區別的。原發性甲狀旁腺功能減低癥指的是先天性或繼發性所導致的甲狀旁腺功能受影響引起減退,特點是甲狀旁腺激素,英文縮寫pth是減少的意思,pth在體內是主要調節血鈣和血磷。鈣磷調節的一個最重要的激素,pth減退會導致低鈣血癥和高磷血癥的發生。

大多數人群都知道人體缺鈣會抽筋,其實這是低鈣血癥的一個表現,所以原發性甲狀旁腺功能減退癥主要的臨床特點就是抽筋,嚴重的話甚至可能會有昏迷等危及生命的情況。

假性甲狀旁腺功能減退癥也表現以抽筋為特點的低鈣血癥表現,但血中pth也就是甲狀旁腺激素是升高的,這與原發性甲狀旁腺功能減退癥是完全不一樣的。

原發性甲狀旁腺功能減退癥的血鈣與pth都是下降的,pth甚至可能會測不出,而假性甲狀旁腺功能減退癥血鈣同樣也是下降的,但pth是明顯升高的,因為假性甲狀旁腺功能減退癥是一個比較罕見的與遺傳基因相關的疾病,是基因病變導致機體靶器官對pth產生了抵抗,就是甲狀旁腺激素利用不起來,這與胰島素抵抗是比較類似的,有點接近于二型糖尿病那種發病機制。

假性和原發性甲狀旁腺功能減退癥這兩者之間的區別最主要的就是血中pth含量是明顯不一樣的,一個是嚴重下降,一個是顯著升高,其他表現比較類似,正因為此稱為假性甲狀旁腺功能減退癥,臨床表現與原發性的表現相似,但實驗室檢查結果和發病機理是完全不一樣的。

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