白塞氏病通常認為是由遺傳因素,環境因素及免疫功能紊亂而引起的,因此往往是多種因素共同作用的結果,白塞氏病具體的病因尚不完全清楚,但有一定的遺傳易感性。
經研究發現,與hLA-b5及其相關的b51亞型有關,白塞氏病的發生還可能與某些感染因素有關,比如一些病毒,細菌或者真菌,衣原體等病原體感染有一定的關系,白塞氏病的基本病理改變是血管炎,全身血管均可受累,以小血管和靜脈為主,也可發生大靜脈血栓和大動脈炎。
早期血管炎類似白細胞破碎性血管炎或者呈中性粒細胞性血管炎反應,晚期則為淋巴細胞性血管周圍炎,大多數患者經有效治療后預后良好。