原發(fā)性骨髓纖維化,是慢性骨髓增殖性疾病中的一種,是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病,臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,從而出現(xiàn)貧血,出血,感染等癥狀,可出現(xiàn)劇貧。
其治療主要是支持治療,包括輸血,輸血小板,抗感染等支持治療和促進(jìn)造血治療,包括升白細(xì)胞、升紅細(xì)胞、升血小板等支持治療及使用激素等,促進(jìn)造血藥物的治療。
目前,骨髓移植是一種可以治療該病的方法。但是,由于其年齡大,移植并發(fā)癥比較多,所以移植成功率并不高。近年來,減低預(yù)處理的方法,可以提高移植的成功率。