珠蛋白生成障礙性貧血,原名地中海貧血,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血性疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。
緣于基因的復雜性和多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型,數量以及臨床癥狀變異性較大,根據所缺乏的珠蛋白鏈種類,以及缺乏程度予以命名和分類。
本病廣泛分布于世界許多地區,東南亞及高發地區之一,我國廣東,廣西,四川多見,長江以南各省區有散發病歷,北方少見。
珠蛋白生成障礙性貧血,原名地中海貧血,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血性疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。
緣于基因的復雜性和多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型,數量以及臨床癥狀變異性較大,根據所缺乏的珠蛋白鏈種類,以及缺乏程度予以命名和分類。
本病廣泛分布于世界許多地區,東南亞及高發地區之一,我國廣東,廣西,四川多見,長江以南各省區有散發病歷,北方少見。
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