皮肌炎是一組橫紋肌慢性非化膿性炎癥性疾病,臨床特征是對稱性的,四肢近端肌肉無力,頸肌及咽肌無力,血清肌酶升高,可累及肺、心、關節、血管以及其他臟器或組織,20%合并系統性紅斑狼瘡,硬皮病,類風濕關節炎,干燥綜合征等其他免疫性疾病,也可伴發腫瘤。
嚴重者可出現肺間質病變、肺部感染,呼吸肌無力,致呼吸功能衰竭而危及生命,本病少見,女性多于男性,女男之比約為二比一,據歐美國家報道在十六歲以下兒童中患病率為百萬分之一點九,發病年齡,以5-14歲為主,平均年齡為6-8歲,可發生于嬰兒,在成人發病年齡以40-60歲為主,平均發病年齡男性比女性更遲。