肌萎縮性側索硬化癥是最常見的無形進展型的運動神經元病,是一種典型的神經退行性疾病,也可以說是最具有破壞性的神經退行性疾病,像這種運動神經元退行性疾病的病理學標志主要就是下運動神經元,上運動神經元的一些直接的細胞死亡,下運動神經元包括脊髓的前角細胞以及支配延髓肌的腦干部位類似細胞,而上運動神經元則起源于皮質的第五層,通過錐體束下行與下運動神經元直接形成突觸或者是通過中間神經元間接形成一些突觸遞質。
本身這種情況的壞死一次就會造成神經細胞的一些缺失,由于它是一種無形進展性的疾病,最終都會導致肌肉的麻痹,甚至會出現一些呼吸吸的麻痹而造成死亡,一般中位的生存期在3到5天左右,由于其萎縮性側索硬化的臨床表現是多種多樣的,一般都還要取決于相應受累的神經元,主要是上運動神經元還是下運動神經元。