在臨床上皮肌炎的部分患者，會伴有肺間質纖維化的情況，主要是表現為逐漸加重的勞力性呼吸困難，氣急，干咳，通常咳很少的痰或者少量白色痰，另外也可出現杵狀指，胸片可視雙肺彌漫性網格狀應，最終可導致嚴重的雙肺纖維化，出現蜂窩肺，引起呼吸衰竭和肺心病，最終會因此而導致死亡。
通常并沒有肺外的表現，通常也可以伴隨一些癥狀，如食欲減退，體重減輕，消瘦，無力等，通常氣急為最常見的首診癥狀，多為隱匿性，在劇烈活動或上下樓梯時，開始出現漸進性加重，因此當皮肌炎的患者，出現這些癥狀時，要及時就診。
皮肌炎伴肺纖維化
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2019-01-07 2536次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 35431次
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肺纖維化能活多久肺纖維化能活多久，肺纖維化又稱為彌漫性肺間質纖維化，由于環境、物理、化學等多種因素，導致我們的肺間質性的改變，到了后期表現為纖維化，很大程度上發病率，在于我們40歲到60歲之間，為高發年齡，男性較多發，肺纖維化如何治療，取決于我們的肺纖維化的治療效果取決于我們的治療時間的早與晚。早期治療的時候，很大程度上可以有效治愈，那么如果到了晚期肺纖維化，是否就是絕路一條呢，也不是，真正到了終末期，肺纖維化，完全無法得到有效控制的時候，我們還有一條路，這個時候我們就是進行肺移植，有效的肺移植是終末期肺纖維化的，最有效治療手段，而良好的肺移植的效果，可以幫助我們的纖維化的患者長期存活。
01:15
王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2018-12-26 52637次
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皮肌炎肺纖維化治療皮肌炎引起肺纖維化，主要是出現了纖維細胞增殖以及大量的細胞外基質聚集外物炎癥損傷，結構破壞為特征的一類疾病的終末期改變，就是正常的肺泡組織被損害后經過異常修復導致的結構異常。絕大多數肺纖維化病人病因是不明的，當然有可能是系統免疫性疾病導致的，比如皮肌炎，就有可能會引起肺纖維化。針對這種情況的治療，一般在用藥方面，首先針對原發病治療，再就是有一些藥物，比如激素免疫抑制劑可能會有效，但是效果又不一定都理想。如果肺纖維化比較嚴重，一般情況下需要進行氧療，再就是需要進行機械通氣，肺功能康復治療，還有就是要注重預防感染，注重肺移植。一般情況下，肺纖維化晚期肺功能極度下降，一般的治療方法很難起效。一般情況下肺移植是唯一的治療方法，另外有一些特效的藥物主要是針對特發性肺纖維化，像吡非尼酮，再就是尼達尼布。語音時長 1:37”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-07 4411次
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皮肌炎引起的肺纖維化皮肌炎的患者很容易導致肺部受累，而出現肺間質纖維化，也會發展為肺動脈高壓，甚至右心衰竭而危及生命。皮肌炎是一組病因不明，以橫紋肌為主要病變的化膿性炎癥性肌病，其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力，當肺部受累，出現肺間質化，也就是肺纖維化的時候，主要是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征。通常表現為干咳、進行性呼吸困難、氣促，隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能可不斷惡化。語音時長 1:32”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-12-06 3316次
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什么是皮肌炎肺纖維化病情分析：皮肌炎患者容易導致肺部受累，而出現肺間質病變的，進行性加重，就會導致肺纖維化，出現慢性干咳，氣喘，以及進行性加重的低氧血癥。意見建議：一定要預防感染染，因為一旦感染，就會加重肺纖維化的病情，往往需要應用吸氧以及抗感染的藥物和抗肺纖維化的藥物進行治療。必要時也需要應用糖皮質激素治療。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-06-13 1601次
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皮肌炎會引起肺纖維化嗎皮肌炎是會引起肺纖維化的。這是皮肌炎影響到肺部出現的主要病變，通常會表現為進行性加重的呼吸困難，以及活動后的干咳、氣喘等癥狀，嚴重者就會出現肺動脈高壓甚至會合并肺癌。因此，早期診斷，早期進行合理有效的治療是至關重要的。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-02-12 1401次
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肺纖維化治療肺纖維化是一種病理改變，多種肺部疾病都能導致肺纖維化，包括間質性肺病，預后也不相同。如果患者出現缺氧癥狀，吸氧（氧療）是治療手段之一，能夠提高患者的生活質量。另外一部分病人需要使用糖皮質激素，在醫生指導下密切觀察并且調整藥物劑量。隨訪及治療期間需按照具體發病情況、病情輕重行胸部CT、肺功能等檢查。而
馮獻榮
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-12-20 9353次
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皮肌炎引起肺纖維化能徹底治好嗎皮肌炎引起的肺纖維化不能徹底治好，皮肌炎引起的肺纖維化一般是早期為間質性肺炎的狀態，由于間質性肺炎沒有及時得到治療進而出現肺纖維化，肺纖維化就像我們人體皮膚上出現瘢痕一樣，是在肺上出現了瘢痕化的結構，這種肺纖維化沒有辦法去除，而且隨著肺纖維化面積的增加，會出現肺功能的下降，患者會出現干咳氣短以及呼吸
楊鐵生
主任醫師北京大學人民醫院
2022-01-26 1020次
