先天白內障的治療取決于很多因素:患兒的年齡、視力下降的程度、是否合并有全身疾病或其他眼部疾病,白內障影響的是單眼還是雙眼。一般來說,如果白內障范圍小,不發展,不影響視力,可以密切觀察,暫時不進行手術,如果影響視力則需要及時的手術治療。
白內障手術是治療先天性白內障的唯一選擇,為了確保不影響視覺的正常發育,應該在患兒出生后17周以前手術。多數醫生主張更早手術,比較理想的是在出生后兩個月前手術。先天性白內障手術之后,青光眼的發生率高達10%,這是很多醫生延時手術的原因。20世紀90年代以來手術方法有了很大的改進,但是青光眼的發生率沒有明顯的變化。青光眼可在白內障手術后數年發生,部分原因可能是手術時房角沒有發育成熟,延遲數周的目的是讓房角發育更為成熟。