新生兒先天性乳糜胸發病率為六千分之一到一萬分之一,男女比例為二比一,是新生兒胸腔積液最常見的病因。
發病病因并不完全清楚,多是認為淋巴系統發育異常,即使找不到原因,部分病例伴發于其他先天性疾病,包括先天性心臟病、甲狀腺低等。隨著目前產前診斷技術的普及及發展,往往在胎兒時期就可以通過超聲或是核磁共振得以診斷。
先天性乳糜胸,占胎兒水腫的3.2%,治療原則是解除呼吸困難,關閉乳糜液的滲漏,營養支持。新生兒及嬰兒的胸導管非常細小,手術中誤傷其他組織可能性較大,因此對于小乳糜胸的治療,年齡越小越傾向于保守治療。