完全性心內膜墊缺損,屬于復雜先心病。
主要是由于心內膜墊組織融合過程中,發育障礙所形成的一組畸形。包括房室瓣下方巨大的室間隔缺損,原發性房間隔缺損,以及房室瓣發育異常。
超過50%以上的患者合并先天愚型,一般病理解剖體現完全心內膜墊缺損,包括原發房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流露、缺損,以及一組房室瓣橫跨左右心室形成前、后共瓣,往往早期出現典型的充血性心力衰竭癥狀,會合并反復上呼吸道感染,進食困難,體重不增,多汗。
如果沒有及時手術治療,患者很快會發展為肺動脈高壓,并由心衰而死亡,一般聽診在心前區搏動增強,由于右心室肥厚,出現明顯的心前區隆起,在胸骨左緣三四肋間可聽到,3到4級粗糙的收縮期雜音。