先天性膈疝若得不到及時(shí)的治療,死亡率高達(dá)90%以上。主要原因是合并了不同程度的肺發(fā)育不良,先天性隔疝依左側(cè)膈疝為多見(jiàn),根據(jù)缺損部位的不同,可分為胸腹肋骨疝,胸骨后疝,食管裂孔疝。然而,先天性膈疝的發(fā)生機(jī)制目前尚未十分清楚,這多與細(xì)胞活動(dòng)異常有關(guān),肺血管發(fā)育時(shí)間,與器官發(fā)育接近容易受到膈異常發(fā)育的影響,膈發(fā)育異常可以引起氣管分支數(shù)目以及肺泡數(shù)量的減少,最終導(dǎo)致肺發(fā)育不良。
因此,這些孩子出生后都會(huì)有不同程度的呼吸困難,嚴(yán)重威脅著寶寶的生命安全,先天性膈疝的圍產(chǎn)患兒死亡率高,如果未能做到診斷,盡早手術(shù),則在一定程度上降低其死亡率,產(chǎn)前診斷選擇尤為重要。