腎發育不良是腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾病,大多呈散發,少數有家族聚集,病變程度取決于腎臟受累范圍和存在障礙的腎臟生長分化階段,發病機制尚不清楚,可能與腎臟在生長發育的某階段,受到外界各種理化及毒物因素影響所致。
該病的臨床表現不一,取決于腎臟受累程度,完全性腎發育不良,雙側腎臟受累者,常在新生兒期死亡,單側累及可無癥狀,常在偶然查體時發現,患腎常有腎臟移位,如位于盆腔等,對健側腎易發生腎盂積水,腎結石和尿路感染等,部分腎發育不良者,可沒有癥狀,偶有巨大輸尿管,巨大囊腫表現,該病常伴有其他血管發育異常,腎發育不良沒有特殊的治療方法,對癥處理包括控制感染,治療腎結石以及對腎衰竭的處理等。