特發性肺間質纖維化是一種進展性的疾病,未經治療的患者其自然病程平均二到四年,自從應用腎上腺皮質激素以后可以延長到六年左右,無論是早期還是晚期,都應該立即地進行治療,使新出現的肺泡炎吸收好轉,部分纖維化一可改善并可以阻止疾病的發展。
首選藥物為皮質激素,其次為免疫抑制劑以及中藥,腎上腺皮質激素可以調節炎癥和免疫過程,降低免疫復合物的含量,抑制肺泡內句是細胞的增殖和t淋巴細胞因子的功能,在沸泡鹽和細胞滲出階段應用,可使部分患者的肺部陰影吸收好轉臨床癥狀中有顯著的改善肺功能有進步。
如在晚期廣泛的間質纖維化和蜂窩肺階段開始治療,臨床癥狀也可以有不同程度的改善,但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。