肺纖維化是以成纖維細胞增殖,及大量細胞外基質(zhì)聚集,并伴有炎癥損傷組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的,一類肺疾病的周膜期改變,這也是正常的肺泡組織被損壞后,經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)異常,也就是疤痕形成。其他部分肺纖維化病人病因不明,這種疾病稱之為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,是間質(zhì)性肺病中的一大類。
而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的是以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型,是一種可以導(dǎo)致肺功能進行性喪失的嚴重的間質(zhì)性肺疾病。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能,表現(xiàn)為干咳進行性呼吸困難,且隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸功能不斷惡化,特發(fā)性肺纖維化病死率會逐年增加,診斷后平均生存期僅2.8年,死亡率高于大多數(shù)腫瘤,被稱之為一種類腫瘤疾病。