骨髓纖維化,簡(jiǎn)稱“髓纖”,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴(yán)重影響造血功能,從而引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性“髓纖”又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的骨髓化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。
典型的臨床表現(xiàn)為幼紅、幼粒細(xì)胞性貧血,并且有較多的淚滴狀紅細(xì)胞。骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,肝臟常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。
其治療方法主要有:一,糾正貧血。二,化療,一般采用小劑量白消安2-4g口服,脾切除指征為脾梗死引起的壓迫或疼痛難以忍受,無法控制的溶血,并發(fā)食道靜脈曲張破裂出血。還有維生素D3,也可以采取骨髓移植的療法,一般而言這個(gè)病預(yù)后是很好的。