多囊腎患者除了腎臟表現以外,還會有腎外的表現,腎外表現主要是它可以累到消化系統,心血管系統,中樞神經系統以及生殖系統等多個器官,所以多囊腎其實是一個全身性的疾病。
腎外表現可以分為囊性和非囊性兩種,囊腫可累積到肝臟,胰臟,脾臟,蛛網膜及松果體等器官,其中以肝囊腫發生率最高,肝囊腫隨著年齡增大而逐漸增多,20歲到29歲多囊腎患者中,僅有10%有肝臟囊腫,而60歲以上的患者肝囊腫發生率可達75%,肝囊腫極少影響肝功能,也沒有明顯的癥狀,但囊腫體積過大,可引起疼痛及囊腫感染,腫瘤比較少見。
另外還包括心臟瓣膜的異常,結腸憩室,如顱內動脈瘤等。