動脈狹窄常位于降主動脈峽部及左鎖骨下動脈和動脈導管韌帶附近處,甚少位于弓步遠端。狹窄段一般很短,狹窄部組織呈纖維環或隔膜,管徑可小至2到5毫米,甚至針孔大小。
主動脈弓和左鎖骨下動脈常擴張,遠側降主動脈長期承受血流旋渦沖擊,而形成狹窄后擴張。病情較輕時不出現癥狀,但是病情超過中等程度以上時,隨病情出現呼吸困難或失神,不出現黏膜發紺癥狀,主動脈脈搏出現遲緩,因此變得狹窄且微細變得感知困難。可在第三四肋間的胸骨緣聽到最強度的收縮期輸出性雜音,并在同一部位感觸到震顫。癥狀男性多見。
單純風濕性主動脈瓣狹窄少見,大多同時合并有關閉不全和二尖瓣病變。左心室在長期輕中度主動脈瓣狹窄可多年無癥狀,尸檢發現約5%,主動脈瓣狹窄患者可無明顯自覺癥狀而突然猝死。