肺間纖維化臨床表現就是活動性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散性功能降低,并且會伴有低氧血癥等,常常會因為呼吸衰竭而死亡,預后極差,目前缺乏肯定或者特異性的治療藥物。
肺間纖維化是由于多種原因引起的肺臟損傷,病理過程早期以:下呼吸道急性炎癥反應為主,包括肺泡炎、間質性肺炎、肺泡上皮受損成纖維細胞增生細胞中性粒細胞等等的炎性浸潤,由此導致肺外基質代謝紊亂,某些細胞外基質成分在肺泡和間質內沉淀以及纖維組織過度修復,都會對肺造成組織結構的紊亂。
肺實質損傷、慢性肺纖維增生、肺間纖維化、肺膠原性疾病最終都會導致肺纖維化,是常常導致呼吸衰竭的病因之一。所以說肺間纖維化一旦發生就說明有向肺纖維化發展的可能,一定要及早的治療。