一期,膽管炎期:
一期原發性膽汁性肝硬化,肝小葉間、膽管可出現慢性非膿性炎癥,約半數病例在匯管區內有淋巴細胞和典型的肉芽腫形成,肝細胞和肝細胞很少有破壞,無膽汁潴溜現象。
二期,細小膽管增生期:
此期患者可出現小膽管增生,小葉間膽管消失,其周圍有炎癥細胞或成纖維細胞,該細胞多正常,但在炎變區周圍的肝細胞有淤膽現象。
三期,瘢痕期:
瘢痕期原發性膽汁性肝硬化患者,膽管增生及炎癥程度降低,纖維條索與門管區相連,一代類出現明顯的膽汁淤積和玻璃樣變,遺留下星狀瘢痕,向另一匯管區或肝小葉內生長。
四期,肝硬化期:
肝硬化期患者肝細胞呈局灶性壞死,匯管區纖維隔互相擴展或連接,分割該小葉而形成假小葉和再生結節,使血管扭曲。