肝膽管瘤的病理特征根據不同,分類也是有所不同,比如可有乳頭狀的肝膽管腫瘤,大體的形態呈乳頭狀、灰白色或者是粉紅色的易碎組織,常為管內的多發病灶,向表面生長,形成大小不等的乳頭狀結構,排列整齊。腫瘤細胞之間可能有一些正常的組織,一般好發于下段的膽管,易引起膽管的不完全的阻塞,這種類型的腫瘤主要是沿膽管的黏膜向上逆行浸潤,一般不向膽管的周圍組織、血管、神經、淋巴間隙以及肝組織進行浸潤,手術切除的成功率比較高,預后良好。
還有是硬化型的腫瘤,表現為灰白色的環狀硬結,常沿膽管的黏膜下層進行浸潤,使膽管壁增厚,大量的纖維組織增生,并向管外浸潤,形成纖維性的硬塊,伴隨有部分的膽管完全的閉塞癥狀,病變的膽管伴有一些潰瘍、慢性的炎癥以及不典型的增生等等。