限制型心肌病的早期診斷比較困難,當患者出現易疲乏、呼吸困難、腹水,周圍水腫都類似于心臟壓塞表現,心臟正常或者是輕度增大,聽診有第三心音或者是第四心音,或者是心尖區有輕度的收縮期雜音時應該考慮本病。如原先有嗜酸細胞增多癥病史,如發熱、咳嗽、心悸、血常規嗜酸性粒細胞增多等,更有助于診斷。
結合實驗室檢查如心電圖示心室肥厚、心房增大、來支傳導阻滯、超聲心電圖顯示心內膜增厚和心尖部閉塞,可確定臨床診斷。
而心內膜心肌活檢則有助于確定病理診斷,熱帶地區反映有原因不明的心力衰竭病人均應該考慮本病,本病晚期由于心臟的癥狀和體征都很明顯,結合實驗室檢查在臨床上一般很少誤診。