有時無效,川崎病主要表現為發熱持續五天以上使用抗生素治療無效,在急性發熱早期,手足皮膚硬性水腫,與發熱同時或發熱后不久全身皮膚可見多形性皮疹無水泡和結痂,雙眼球結膜充血但無膿性分泌物或流淚,持續整個發熱期或更長,口腔黏膜呈彌漫性充血,唇紅干燥,龜裂、出血或結痂,舌乳頭突起成楊梅舌,頸部淋巴結腫大,凡是有上述六種癥狀就可以診斷為川崎病,也有患兒只有上述癥狀的一部分被診斷為不典型川崎病。
急性期考慮住院治療,多發于四歲以下嬰幼兒,近年來發病率呈逐年上升趨勢,并取代了風濕熱兒成為了兒童期重要的獲得性心臟病。