一般來講先天性膽道畸形分為兩大類,一類是膽管閉鎖型,一類膽管擴張疾病,膽管閉鎖主要是指膽道閉鎖,膽管閉鎖特別是肝內膽管膽道閉鎖的患兒一般建議三個月以內行根治手術,從而延長肝硬化以及肝功能衰竭的進程并適當延長患兒生命,在延長的時間之內可同時尋找合適的肝源,行肝移植進行根治。
對于膽管擴張疾病主要是膽中的囊腫,對于膽中囊腫的形成病因多考慮是存在膽汁合流、膽管彈性纖維破壞,對于該類疾病的治療主要是行空腸肝總管吻合術及膽道的改建與重建,這兩種疾病的預后相差特別大,對于膽道擴張疾病,手術之后幾乎不影響患兒的正常生長和發育。