1.病因尚未完全闡明,曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌是該疾病發生的原因,但未被證實,也有報道與逆轉錄病毒有關,曾在患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性,患者HLA-BW檢出率增高,因此遺傳易感性和感染可能是本病的病因。
2.川崎病急性期T淋巴細胞減低、循環T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化,這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起,而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。
3.尸檢發現冠狀動脈是損害最多的部位,其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈,心臟有心內膜炎及心肌炎,冠狀動脈血栓形成,可致心肌梗死,常導致死亡。