?kf環(huán)是一種具有疾病診斷價值的有特征性的體征，多見于肝豆?fàn)詈俗冃耘c其他肝病所致的銅代謝紊亂者，kf環(huán)系肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)之一，肝豆?fàn)詈俗冃允且环N全身病與遺傳有關(guān)。發(fā)病年齡在10到25歲，男性較多，主要病變在中腦基底部的豆?fàn)詈伺c銅代謝障礙有關(guān)。
全身表現(xiàn)有肌肉強(qiáng)硬以及震顫，固有假性震顫病之稱，因還有肝硬化的存在故也稱為肝豆?fàn)詈俗冃裕?dāng)機(jī)體發(fā)生銅代謝紊亂時血清中的銅含量隨之減少，組織中能與銅結(jié)合并起運載作用的一種含素蛋白質(zhì)的也開始失調(diào)，反而增加了與銅的親和力，使銅在組織上的聚集加多，角膜組織中近角膜源部的硫含量豐富而中央部則幾乎沒有含硫物質(zhì)，這種化學(xué)成分的差別在病變形成的部位上有一定的影響。
此外也有主張自由基毒性學(xué)說即由于房水中含銅量增加而形成自由基，使周邊部角膜內(nèi)皮細(xì)胞膜脂質(zhì)過氧化從而促使角膜內(nèi)皮細(xì)胞壞死在基地膜上出現(xiàn)銅沉積。
