首先治療方法是以手術切除為主,爭取要早期廣泛切除,如果有血管侵犯,血管需要一并切除,切除不徹底局部復發率是比較高。另外輔助化療,偶爾也可以產生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術。術后化療作為局部淋巴結或者遠處轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到長期或者是即刻的控制。
根治性手術治療,如果病變術前對于放療和化療有反應的時候,切除后復發率是小于10%的。而對于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變,即使對輔助治療有滿意的反應,行邊緣切除后局部復發率仍然比較高,對于一期的小腫瘤以廣泛切除為主,復發率比較低。一旦復發則需要廣泛截肢,如果術前未確診滑膜肉瘤,需要做腱鞘囊或者是邊緣切除。