硬皮病是一種結締組織病,可能與遺傳、慢性感染等因素有關,硬皮病引起的肺纖維化就要采取激素治療,延緩肺纖維化的進程。硬皮病引起的肺纖維化不斷發展可導致正常肺組織結構改變,功能喪失,也可致死亡。硬皮病引起的纖維化就是正常肺泡組織逐漸被無用的纖維組織所代替,使肺臟的正常呼吸功能逐漸破壞。
目前治療硬皮病引起的肺纖維化主要采取激素治療,延緩肺纖維化的進程,肺纖維化如果為急性,ct提示毛玻璃,可考慮中等劑量激素治療,同時應用環磷酰胺,輔以雷公藤等免疫抑制劑,輔以乙酰半胱氨酸等藥物。
硬皮病引起的肺纖維化的嚴重程度不同,表現癥狀不同,輕度肺纖維化時呼吸困難,常在劇烈活動時出現,當肺纖維化進展時靜息時發生呼吸困難。嚴重的肺纖維化患者可以出現進行性呼吸困難,肺組織纖維化的嚴重后果是導致正常肺組織結構改變功能喪失。