甲狀腺髓樣癌是MEN2型患者當中最為常見,并且是最早出現的病變,而且是決定病情進展的最重要的因素。甲狀腺髓樣癌的病理演變,開始的時候就是產生降鈣素的甲狀腺濾泡旁細胞的增生,以后逐漸發展成為癌,常常是多中心性,并且多集中于甲狀腺的上三分之一處。
此與正常甲狀腺內濾泡旁細胞的分布狀況是相符的,全部的甲狀腺髓樣癌中約有四分之一是遺傳性的,分布特點就是45%就是MEN2A型,50%為單一性的家族性的甲狀腺髓樣癌,5%就MEN2B型,其中MEN2B中的甲狀腺髓樣癌為家族性病例中病情最為嚴重,發展最早,進展最快的。甲狀腺甲狀腺髓樣癌的擴散,最初是在甲狀腺內,繼而累及了區域性的淋巴結,可以轉移至肝臟、肺以及骨骼。