地中海性貧血又叫做海洋性貧血,它是指的血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成,受到部分或完全抑制,所引起來的遺傳性的溶血性貧血。對于這個貧血可以分為輕度、中度和重度三種類型。
對于中度的地中海性貧血,主要是貧血是呈中度的一個發(fā)展,脾也可以增大,可以見到靶形細胞、紅細胞呈小細胞低色素性,血紅蛋白的合成可以高達10%,少數(shù)患者還有輕度的骨骼改變,以及性發(fā)育的異常。所以說對于這一類患者,我們一定要引起注意。
對于貧血有一些明顯癥狀的患者,可以輸血來改善貧血的狀態(tài),可以保持血紅蛋白在110克/升到130克/升,來保證比較正常的生長發(fā)育。同時,為了減少輸血反應(yīng),還可以使用濾去白細胞和血小板的濃聚的紅細胞,并且可以用鐵螯合劑去鐵胺促進鐵的排泄。另外,已經(jīng)有地中海貧血患者應(yīng)用異基因骨髓移植,獲得成功的一個報道。對于輕型的患者一般是不需要治療的,中間型的患者也可以進行治療。