運動神經元病是一種進展緩慢的神經系統變性疾病,是一種病因未明的、選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞以及椎體束的慢性、進行性神經變性疾病。
它的臨床特征為上、下運動神經元受損的癥狀和體征并存,表現為肌肉無力、肌萎縮,而感覺和括約肌功能一般不受影響。該病多在四十歲以后發病,男性多于女性,大多數患者以單側下肢的運動神經元損害起病,表現為手指運動不靈活、減弱,同時伴有同側伸腕困難等。有些患者可以有肢體主觀感覺異常,比如麻木、疼痛。
在疾病晚期患者有客觀感覺障礙。部分患者感覺的異常,可能與周圍神經受壓有關,該病的病程一般是持續進展,最終可能會因呼吸肌麻痹,或者并發呼吸道感染而死亡。本病的生存期,一般短之數月,長者可達到十年、十余年,平均壽命為27到52個月。