原發性心肌病是一組原因未明的以心肌病變為主的心臟疾病,本病分為三型:
第一、擴張型心肌病。該型特征為左或右心室或雙側心室擴大,并伴有心肌肥厚,心室收縮功能減退,伴有或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多見,病情呈進行性加重,死亡可發生于疾病的任何階段,此型最為常見,占70%到80%。
第二、肥厚型心肌病。其特征為心肌室肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,有傳統心性肥厚,左心室腔容積正常或縮小,偶爾病變發生于右心室,通常為染色體顯性遺傳,該型也比較常見。
第三、限制性心肌病。主要特征為原發性心肌的浸潤性或非浸潤性病變。