此類疾病好發于中、老年男性,最高發病年齡組為50~60歲,男、女之比為1.3∶1。多發病于冬季。
1、腎外表現:不規則發燒、皮疹、關節疼、肌肉疼、體重下降、單神經炎、腹痛和消化道癥狀。肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血約占小血管炎病人的30%~50%。肺與腎受累嚴重程度相一致。臨床表現為過敏性哮喘、血痰或咯血,X線示肺泡出血征象,病人可有嚴重呼吸困難,甚至呼吸衰竭,部分病人可死于咯血。
胸片對診斷有一定意義,顯微型多動脈炎多表現為雙中下肺小葉性炎癥,韋格內肉芽腫病人90%可見非特異性炎癥浸潤,可有一葉或樹葉致密的圓形或橢圓形陰影,常有中心空洞或呈多房性,也可為粟粒樣病變。此外,副鼻竇炎可見于25%~30%的病人。
2、腎受累表現:約1/3肉眼血尿,顯微鏡下呈變形紅細胞及紅細胞管型,有蛋白尿,但腎病綜合征不多見,高血壓并不多見,也有呈嚴重甚至急進性高血壓者。大部分病人進行性少尿,腎功能損傷,半數病人呈急進性腎炎過程,少數病人呈緩慢進行性的腎功能衰竭,另有個別病人腎功能正常。