首先肺部纖維化是肺脹的間質組織,由膠原蛋白,彈性素及蛋白酶類所構成的,當纖維細胞受到化學性或者是物理性傷害的時候,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而會造成肺臟纖維化,也就是肺臟受到傷害后,人體修復所產生的一個結果。
其病因也不是很明確的,大部分患者是出現于一個男性在四十歲到五十歲發病為最明顯,對于輕度肺部纖維化時呼吸困難,常常在劇烈活動時出現。
因此常常被忽視或者為誤診,當肺纖維化進展的時候,靜息時也會出現呼吸困難,甚至會影響生命的。
對于這個疾病的治療主要就是糖皮質激素治療,還有就是免疫抑制劑或細胞毒性藥物,可以應用呼吸機,還可以應用肺臟移植。