骨髓纖維化簡稱為髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原纖維增生,它的纖維組織嚴重的影響造血功能引起的一種骨髓增生性疾病。
原發性髓纖又稱為骨髓硬化癥,原因不明的髓樣化生,有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾,其次是在肝臟和淋巴結內的髓外造血。
典型的表現就是出現幼紅細胞以及幼粒細胞性貧血,血常規檢查大多數患者就診的時候就有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重的貧血,貧血通常就是正細胞正色素性貧血,紅細胞形態有明顯的大小不一以及畸形狀態,網織紅細胞多數在2%到5%。外周血還可以出現幼紅細胞以及幼粒細胞或者是巨大血小板是本病的特征之一。