首先,對于原發性巨球蛋白血癥的診斷標準,主要是血清當中檢測到單克隆的IGM,不論數量多少都稱為原發的巨球蛋白血癥。
它的骨髓中的漿細胞樣或漿細胞分化的小淋巴細胞,呈小梁間隙侵犯也是不論數量的,它的免疫表型主要表現為CD19陽性、CD20陽性,SIGM陽性,CD22陽性,CD25陽性,CD27陽性,FMC7陽性,CD5加減,CD10減,CD23減和CT103減,10%到20%的患者可以部分表達CD5、CD10或CD23,此時不能僅憑免疫表型,排除原發性巨球蛋白血癥,同時,可以排除其他已知類型的淋巴瘤情況。