華氏巨球蛋白血癥就是淋巴樣的漿細胞惡性增生,合并分泌大量的單克隆igm所導(dǎo)致的疾病。
臨床上的主要表現(xiàn)就是貧血,出血,高黏滯綜合癥,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,腎功能損害以及蛋白尿和肝脾腫大的情況。
對于患者igm大于15,它是屬于該組類疾病的,對于患者的檢查血常規(guī),血涂片還有一些特異性的檢查。
對于這個疾病的治療,主要采用的就是烷化劑,核苷類似物,單抗,免疫調(diào)節(jié)劑和蛋白酶體抑制劑來進行治療的。
必要的時候可以進行血漿置換,成分輸血的一個治療,所以說對于一些患者可以進行血漿置換,也可以進行造血干細胞移植,一般疾病的平均生存期只有五年,預(yù)后與治療反應(yīng)是有關(guān)的。