主要使用抗生素和糖皮質激素治療,現今的治療應當盡可能根據間質性肺疾病的診斷步驟,區分是因職業和環境為主要誘發因子,以便明確分類。如是全身系統性疾病的肺部表現,如慢性感染;反復誤咽或惡性腫瘤所致,則需要采取相應的治療手段。
部分患者發生間質性肺疾病的病因診斷,較常困難,需要經過各種實驗室及影像學檢查,最終還可能需要肺活檢的幫助才能確定,對這類患者若有可能要盡量判斷是否為肉芽腫性,即包含結節病、嗜酸性肉芽腫病或過敏性肺泡炎等,或者是合并膠原血管病的肺部表現,或是以肺血管炎為突出表現的血管炎,因為這兩類一般說來對糖皮質激素均有良好的治療反應,應當針對具體病情進行選用。