運動神經元病是一組病因尚未明了,選擇性侵犯脊髓的前角細胞、腦干的運動神經元以及皮質錐體細胞和錐體束的一種慢性進行性變性疾病。
最常見的兼有上運動以及下運動神經元受損的體征。最主要的表現就是肌無力,肌萎縮,還有錐體束征等。臨床上基本會分為四型:
第一種是最常見的肌萎縮性側索硬化,首發癥狀常常是手指運動不靈活,以及力量減弱,隨之手部的小肌肉,比如像大小魚際肌都會出現肌肉萎縮的情況,和肌束顫動的情況。
第二種是進行性脊肌萎縮癥,一般在三十歲以后出現,男性多見。也表現為下運動神經元,表現為肌無力、肌萎縮以及肌束顫動等。
第三種是進行性延髓麻痹,這種情況進展比較快,預后不良。常在一到三年就會出現呼吸肌麻痹和肺感染。
第四種為原發性側索硬化,這種情況比較少見,首發的癥狀多數是雙下肢的對稱性強直性無力。