皮肌炎肺部感染死亡率需要根據患者的基礎疾病、自身免疫狀態、全身多器官代償功能來判斷患者后期死亡率。如果基礎疾病多,全身代償能力有限,死亡率可達90%以上。如果自身基礎狀態良好,則死亡率很低。
活動時呼吸困難、皮肌炎在肺部的非特異性的癥狀、多發性肌炎及呼吸肌可導致呼吸無力。這種患者排痰困難、容易患肺部感染。最嚴重的并發癥是急進性肺泡炎,表現為發熱、氣短、咳嗽、快速進展的呼吸困難。嚴重的患者可出現成為呼吸窘迫綜合征。最常見的是慢性、進展性肺間質纖維化。表現為進行性呼吸困難,其癥狀容易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。