重癥肌無力的患者出現了危象，首先要進行及時的治療，及時的選用膽堿酯酶抑制劑，比如新斯的明、溴吡斯的明，來對癥治療。
其次可以通過血漿置換，清除患者血液當中的乙酰膽堿抗體受體，暫時緩解患者的癥狀，也可以通過輸出免疫球蛋白，還需要聯合使用糖皮質激素治療。除此之外要預防感染，等病情穩定之后，如果符合胸腺切除手術，需要考慮胸腺切除手術等綜合治療，一般患者還是能夠得到很好的控制。
重癥肌無力及危象處理
熊洪海主治醫師
吉安市中心人民醫院 普通內科
2018-10-18 2178次
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重癥肌無力表現癥狀重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。
03:25
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 22887次
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。
05:07
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 17931次
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重癥肌無力危象處理原則重癥肌無力危象的處理一般情況下都是需要緊急的對癥處理，一般針對重癥肌無力危象的患者是重用糖皮質激素，免疫抑制劑這樣的藥物。還有針對重癥肌無力危象，如果呼吸困難比較嚴重，應該立刻行氣管插管或者氣管切開，機械輔助通氣，加強呼吸管理是挽救重癥肌無力危象患者生命的關鍵環節。肌無力危象是應該立即給予肌肉注射硫酸新斯的明，可以迅速緩解癥狀，膽堿能危象應及時停用所有膽堿酯酶抑制劑。無論何種危象均應注意確保呼吸道通暢，應該早期處理病情。如果沒有好轉，應該立即進行氣管插管或者氣管切開，應用人工呼吸機輔助呼吸。另外要選用有效足量的和對神經肌肉接頭無組織作用的抗生素，積極的控制感染，給予靜脈藥物治療，比如皮質類固醇激素或者大劑量的丙種球蛋白，必要的時候采用血漿置換。語音時長 1:36”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-11 4680次
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重癥肌無力危象及誘因重癥肌無力的危象大多數是由于疾病本身的發展所致，也可以因為感染，過度疲勞，精神刺激，月經，分娩，手術，外傷而誘發。臨床表現是患者的肌無力癥狀突然加重，出現吞咽和咳痰無力，呼吸困難，通常伴隨煩躁不安，大汗淋漓等癥狀，還有一些會出現膽堿能危象的，膽堿能危象的患者通常是見于長期服用大劑量的溴吡斯的明或者一時服用過多所導致的，發生危象之前，通常會出現惡心，嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚等表現。語音時長 1:06”
熊洪海
主治醫師吉安市中心人民醫院
2018-10-18 1497次
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重癥肌無力危象處理原則病情分析：第一點，要注意給患者保持呼吸道通暢，必要時使用呼吸機輔助呼吸。第二，一定要注意控制感染，因為很多危象與感染是有關系的。第三點，可以給患者使用免疫球蛋白，使用大量的糖皮質激素進行處理。意見建議：重癥肌無力危象會危及到生命，建議患者一定要盡快就診，及時的進行干預治療。要注意翻身拍背吸痰，要注意保證營養，要防止并發癥。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2021-02-21 701次
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重癥肌無力危象分類病情分析：第一種分類是肌無力危象，與患者膽堿脂酶抑制劑使用劑量偏少是有關系的。第二種危象是膽堿能危象，與患者藥物使用劑量偏大有關系，會出現瞳孔縮小等方面的臨床表現。第三種危象是反拗危象。出現危象時，患者會出現呼吸功能的問題危及生命。意見建議：建議重癥肌無力的患者，平時一定要規范的服用藥物，定期門診隨診。并且平時一定要避免感染，因為一旦感染是有可能誘發肌無力危象的。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2021-02-22 701次
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重癥肌無力危象怎么鑒別重癥肌無力危象是神經內科的急危重癥。患者呼吸功能受累，導致了嚴重的呼吸困難，危及患者的生命，應該積極的進行人工輔助呼吸，包括正壓呼吸，氣管插管或者是氣管切開。那么重癥肌無力危象，包括肌無力危象，還有膽堿能危象。當然肌無力危象更為常見，膽堿能危象的較為少見。兩者之間的鑒別需要專業的神經內科大夫來鑒別。
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-12-17 596次
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重癥肌無力膽堿能危象重癥肌無力膽堿的危象是指由于抗膽堿酯酶藥應用過量，而引起的一種藥物副作用現象，臨床主要表現為呼吸困難，常常伴有瞳孔縮小，出汗較多，唾液分泌增多，注射新斯的明后癥狀無緩解反而加重，應與其他兩種危險進行鑒別。第一，肌無力危象，肌無力危象是指患者在疾病早期病情迅速惡化，或進展過程中突然加重，出現呼吸肌受累
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-12-17 312次
