中樞性的尿崩癥是由各種原因導致的,精氨酸加速合成和釋放減少引起的尿液濃縮的障礙,表現為多尿、多飲大量的低滲尿、血漿抗利尿激素水平降低,使用外源性的抗利尿激素是有效的,抗利尿激素缺乏可以有作用于一個或多個抗利尿激素分泌相關位點的疾病引起來。
下丘腦滲透壓感受器下丘腦室上核和室旁核或者是室上垂體束上部分,特發性的中樞性尿崩癥是由于下丘腦核團當中分泌加速這部分細胞被破壞,大多數可能和免疫自身免疫有關,表現為垂體柄和神經垂體的淋巴細胞性的炎癥反應,這個過程在早期的時候可以通過磁共振檢查,發現結構和形態異常,這部分患者也可能會存在或者發生現垂體激素缺乏,伴有生長激素促甲狀腺激素以及促腎上腺皮質激素水平的低下,部分在診斷為特發性中樞尿崩癥數年之后會發生腺垂體內分泌病變。