遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進行性腎炎,家族性腎炎因而腎綜合征為遺傳性家族性疾病。
本病起病隱秘,多數患者起病在十歲以內,以血尿、慢性進行性腎功能衰竭為特征,部分病人合并感覺、神經性耳聾等疾病。
本病是一種單基因遺傳病,發病機理并不明確,病理特點是腎內有泡沫細胞,及腎小球基底膜的致密層分離,并有電子致密物、微顆粒沉積。
本病至今尚無特效療法,主要為一般對癥處理,所以臨床上遇到有腎炎表現,但又不能以常見腎炎解釋者,應行聽力、眼部檢查及家系調查。
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