確診系統性硬皮病是依靠臨床表現以及輔助檢查來確診,主要標準就是有近端硬皮病也就是手指掌指關節、食指關節以上的任何部位皮膚有對稱性的增厚和硬化,這些變化可以累及整個肢體、面部、頸部和軀干,包括胸部和腹部。次要標準主要就是雙側肺基底部有纖維化,往往通過x片、胸部ct會發現肺基底部呈彌散性膜玻璃或者蜂窩肺表現,再就是有手指硬皮病的改變,手指的凹陷性瘢痕或者指墊組織消失。
另外結合輔助檢查才能夠進一步確診,系統性硬皮病需要跟嗜酸性筋膜炎、硬腫病、腎源性系統性纖維化等疾病相鑒別,該病沒有特效的治療藥物,一般情況下主要應用糖皮質激素、免疫抑制劑,甲氨蝶呤這樣的藥物來延緩疾病的發展。