兒童川崎病的發病機理目前尚不完全清楚。推測感染原的特殊成分,比如超抗原,包括熱休克蛋白65等,可以不經過單核巨噬細胞,直接通過t細胞抗原受體,也就是TCR的Vβ片段結合,從而激活CD30陽性的T細胞和CD40配體表達。
在T細胞的誘導下,B淋巴細胞多克隆活化和凋亡減少,從而產生大量免疫球蛋白,包括IgG、IgM、IgA、IgE以及一些細胞因子,包括:IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α。抗中性粒細胞包漿抗體,抗內皮細胞抗體和細胞因子損傷血管內皮細胞,使其表達細胞間粘附分子和內皮細胞性白細胞黏附分子等粘附分子,導致血管壁進一步損傷。