間質性肺炎患者肺部的纖維化無法逆轉,臨床采用的治療方法在于減輕炎癥反應,阻止或減輕肺纖維化的進展,從而改善患者的生活質量,延長生存期。治療過程中應首先避免已知的致病或誘發因素,對于結締組織疾病繼發的間質性肺炎,需要同時治療原發疾病。急性期治療特發性的肺纖維化急性加重時,病情進展迅速,很快會出現呼吸功能衰竭,存活時間短,死亡率很高,治療策略主要是對癥支持治療。
急性呼吸衰竭的患者,給予高流量吸氧,從而改善缺氧的狀況,呼吸功能急性惡化的患者是否給予機械通氣,應權衡利弊。藥物治療常使用高劑量的糖皮質激素,應用抗生素控制感染,抗纖維化藥物在特發性肺纖維化急性加重期的治療作用尚不肯定,患者病情穩定后,可以考慮肺移植。