膽汁淤積型肝炎,又稱淤膽型肝炎或者是膽小管型肝炎。是各種原因引起的膽汁形成、分泌和膽汁排泄異常導致的肝臟病變。占黃疸型肝炎的2%到8%,急性慢性肝炎,雖較重、病程較長,但一般預后較好,是淤積持續超過六個月,稱為慢性膽汁淤積。
慢性膽汁淤積型肝炎交易轉變為重型肝炎,以及膽汁淤積性肝硬化預后差,嚴重者威脅著患者的生活質量。膽汁淤積型肝炎的發病機制,從膽汁的生成、分泌、排泄,任何一個環節出現問題都有可能導致膽汁淤積。正常膽汁的形成和分泌是一個復雜的過程,并不依靠流體靜壓的作用,而是一個需要耗能的主動排泄過程,經理該細胞水平的攝入與分泌,膽管內皮細胞水平的分泌以及腸內壁細胞水平的重吸收過程。
現如今發病機制已基本明確,大致包括膽道側膜和毛細血管薄的改變、細胞骨架的改變、膽汁分泌調節的異常,緊密連接的損傷和毛細膽管和肝內膽管的堵塞。
這些原因都導致膽汁淤積型肝炎,表現為瘙癢、乏力、尿色加深、黃疸。早期常無癥狀,僅表現為血清堿性酸酶和肝吧骨氨轉肽酶水平升高,病情進展后可出現高膽紅素血癥,嚴重者可導致肝衰竭至死亡。因此膽汁淤積型肝炎是一種綜合征,也是治療的難點,也是治療的關鍵。我們要查清病因,針對特異性的基因異常和缺陷進行靶向治療。