遺傳性耳聾沒有統一的分類方法。按發病時間分為先天性遺傳性耳聾,遺傳性進行性耳聾。先天性遺傳性耳聾是由于出生后即發生且出生后不再發展的先天性遺傳性耳聾。遺傳性進行性耳聾耳朵各部均正常發育,聽力正常,而由于出生后補一年,年齡階段出現進行性聽力下降,最后發展為嚴重的耳聾,同時伴發疾病分為:
一。單純性遺傳性耳聾,耳聾為發病個體唯一的遺傳性疾病,其他器官無遺傳性損害。
二,伴有其他器官遺傳疾病的耳聾綜合癥,患者除遺傳性耳聾外,尚伴有身體其他器官的遺傳性疾病,如眼、骨骼系統,神經系統、腎臟、皮膚、內分泌系統、代謝性疾病等。