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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30418次

• 帕金森病鑒別診斷

  帕金森病的鑒別診斷非常的重要，臨床上就有很多病人會(huì)問(wèn)我，別人的效果那么好，為什么我的效果不好呢。當(dāng)然其中除了一部分是醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)調(diào)藥有關(guān)系以外，其實(shí)有可能你是一種帕金森疊加綜合征。只要你有少動(dòng)，結(jié)合靜止性震顫或者肌強(qiáng)直就可以診斷一個(gè)帕金森綜合征，這只是給病人戴上一個(gè)大帽子。帕金森綜合征籠統(tǒng)地說(shuō)分為兩大類，一個(gè)叫原發(fā)的帕金森，原發(fā)的帕金森就是我們我們今天講的中腦黑質(zhì)出現(xiàn)多巴胺能的減少，神經(jīng)元的變性。理論上來(lái)說(shuō)，你缺什么補(bǔ)什么就會(huì)有比較好的效果，也不會(huì)影響病人的壽命。但是有一部分病人，他其實(shí)就是長(zhǎng)得像這個(gè)病，但是實(shí)際上他的病理的改變，并不是中腦黑質(zhì)出現(xiàn)的問(wèn)題。常見(jiàn)的有幾個(gè)呢，血管性帕金森，病人得了腦血管病以后，他會(huì)出現(xiàn)類似于帕金森的癥狀，所以你可能藥物的效果就會(huì)差。還有常說(shuō)的多系統(tǒng)萎縮，這是帕金森疊加綜合征里面，最重要的三個(gè)病。一個(gè)是多系統(tǒng)萎縮，這樣的病人往往除了帕金森的癥狀以外，他會(huì)有體位性低血壓，他會(huì)有排尿、尿頻、尿急，而且很早就會(huì)出現(xiàn)，我們叫自主神經(jīng)功能的一個(gè)障礙。這個(gè)就要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生去判斷了，還有叫進(jìn)行性核上性麻痹，我們也叫PSP，這樣的病人，可能在早期就會(huì)容易出現(xiàn)跌倒，尤其在3年之內(nèi)會(huì)出現(xiàn)跌倒，那么尤其是下肢的麻痹出現(xiàn)問(wèn)題。還有一種病叫皮質(zhì)基底節(jié)變性，這種病人除了有帕金森的問(wèn)題以外，癡呆也比較明顯，因?yàn)槠映霈F(xiàn)問(wèn)題，他可能會(huì)有這種異己手會(huì)有失用，讓他拿一個(gè)東西他不會(huì)用，這叫失用。我們知道這是筆，他明明知道這個(gè)是筆，但是他不會(huì)用，不會(huì)寫字。所以影像學(xué)的檢查就比較重要了，醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)臨床的經(jīng)驗(yàn)，包括你的主要的表現(xiàn)方式，可能會(huì)做一些必要的檢查來(lái)去做這種排除。因?yàn)榭偟膩?lái)說(shuō)，如果是原發(fā)的帕金森病，頭顱核磁，我們說(shuō)最常做的是頭顱核磁，他不應(yīng)該出現(xiàn)明顯的異常。而往往做核磁的目的是排除這種長(zhǎng)得像帕金森，其實(shí)是其他原因?qū)е碌募膊　?/div>

  

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  萬(wàn)志榮 主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院

  2019-07-24 2911次

• 血友病a和血友病b鑒別
  血友病，一般被分為血友病a，血友病a和血友病c三種。血友病a和血友病b主要的區(qū)別就是它們所缺乏的凝血因子不同，血友病a缺乏的凝血因子三，血友病b缺乏凝血因子四，它們的相同點(diǎn)是血友病a和血友病b均屬x性連隱性遺傳，一般由女性傳遞男性發(fā)病。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:05”
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-08-30 4265次

• 血友病診斷方法
  對(duì)血友病患者基因診斷是最準(zhǔn)確的，血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質(zhì)性，基因診斷血友病是一種有效精確快速的方法，目前主要采用PCR進(jìn)行基因分析。常規(guī)檢查凝血酶時(shí)間出現(xiàn)延長(zhǎng)，凝血因子活性也可進(jìn)行測(cè)定。大多數(shù)血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ：C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來(lái)，大多數(shù)人認(rèn)為檢測(cè)Ⅷ：C與ⅧR：Ag的意義較大，70%～98%的攜帶者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通過(guò)胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法監(jiān)測(cè)ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在產(chǎn)前診斷胎兒是否患血友病。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:28”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 2125次

• 血友病怎樣檢查
  血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時(shí)要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴(yán)重程度。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-29 2001次

• 血友病檢查什么
  血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測(cè)等，對(duì)于血友病認(rèn)為是與遺傳有很大關(guān)系的，可以無(wú)癥狀，也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血，影響正常的生活，一般通過(guò)治療后就可以控制疾病的，避免發(fā)生大出血。
  張雋瑜 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-22 1803次

• 血友病護(hù)理診斷
  第一，血友病的患者一般都是在體檢當(dāng)中發(fā)現(xiàn)的，或者是血友病的病情非常嚴(yán)重才發(fā)現(xiàn)，所以不管是誰(shuí)，定期做身體方面的檢查還是比較好的，可以提前知道疾病，及時(shí)的跟進(jìn)治療，血友病的患者的癥狀不是特別明顯，除非病情比較重的人。第二，血友病人他們身體的各個(gè)關(guān)節(jié)都會(huì)有輕度的疼痛感，關(guān)節(jié)輕度腫脹，關(guān)節(jié)活動(dòng)困難的一些癥狀
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 259次

• 血友病的診斷
  血友病的診斷首先要具備以下診斷要點(diǎn)。一，發(fā)病特點(diǎn)為男性，小于兩歲或童年以后發(fā)的，發(fā)病越早，癥狀越重反復(fù)出血，終身不已。?二，出血特點(diǎn)，自發(fā)或者輕微的外傷易見(jiàn)滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多位於斑，血腫，心，踝，肘，腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致血管畸形，口鼻粘膜出血也多見(jiàn)。三，實(shí)驗(yàn)室的檢查，凝血項(xiàng)檢查，見(jiàn)凝
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2021-12-17 175次