進行性加重的呼吸困難是其最突出的特征,活動后加重呼吸頻率和心率加快,可出現在疾病的早期。大多數病人同時有不同程度的咳嗽,以干咳為主,常成刺激性,晚期加重。
可因勞累或者是先吸氣誘發,有時可少量白粘痰,如伴有繼發性感染時,痰量增多,并且變為黃色,很少咳血,偶爾痰中帶血或者是少量咯血,不會大出血。部分患者有胸痛、盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦無力等,易發生反復出現的自發性氣胸。絕大多數病程持續發展,最終死于呼吸衰竭,極個別可自動緩解或者是長期穩定不變。
進行性加重的呼吸困難是其最突出的特征,活動后加重呼吸頻率和心率加快,可出現在疾病的早期。大多數病人同時有不同程度的咳嗽,以干咳為主,常成刺激性,晚期加重。
可因勞累或者是先吸氣誘發,有時可少量白粘痰,如伴有繼發性感染時,痰量增多,并且變為黃色,很少咳血,偶爾痰中帶血或者是少量咯血,不會大出血。部分患者有胸痛、盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦無力等,易發生反復出現的自發性氣胸。絕大多數病程持續發展,最終死于呼吸衰竭,極個別可自動緩解或者是長期穩定不變。
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